Definición
Es una rara enfermedad en la cual un tipo de proteína se acumula en los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones, dificultando la respiración.
Causas, incidencia y factores de riesgo
En algunos casos, se desconoce la causa de la proteinosis alveolar pulmonar y en otros se asocia con infección o deficiencia inmunitaria.
Esta rara enfermedad afecta generalmente a las personas entre 30 y 50 años de edad y se observa más a menudo en los hombres que en las mujeres.
Síntomas
Puede ser asintomática.
Signos y exámenes
El médico puede escuchar crepitaciones en los pulmones. A menudo, el examen físico es normal.
Los exámenes pueden revelar los siguientes problemas:
- Una radiografía de tórax puede mostrar sombras densas similares a acumulación de líquido en los pulmones ( edema pulmonar).
- Una gasometría arterial puede revelar bajos niveles de oxígeno en la sangre.
- Las pruebas funcionales pulmonares pueden mostrar enfermedad pulmonar restrictiva y difusión anormal.
- Una TC del tórax de alta resolución puede mostrar infiltrados densos en ambos pulmones.
- Una broncoscopia con lavado salino de los pulmones puede mostrar un líquido lechoso.
Tratamiento
El tratamiento consiste en un lavado periódico de la sustancia proteínica del pulmón (lavado pulmonar total). Igualmente, se puede recomendar un trasplante de pulmón para ciertos pacientes con esta enfermedad.
Pronóstico
Algunas personas con esta afección presentan remisión, mientras que otras desarrollan insuficiencia respiratoria progresiva.
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si se presentan síntomas. El empeoramiento progresivo de la dificultad para respirar puede indicar que la afección se está convirtiendo en una emergencia médica más grave.
Referencias
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